Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов (Википедия о СКВ)

Симптомы и диагностика системной красной волчанки

К общим симптомам аутоиммунного заболевания относят:

  • повышение температуры;
  • быструю утомляемость;
  • слабость;
  • плохой аппетит, похудение;
  • лихорадку;
  • облысение;
  • рвоту и диарею;
  • мышечные боли, ломоту в суставах;
  • боль в голове.

К первым признакам волчанки относят увеличение температурного режима тела. Понять, как начинается болезнь, сложно, но лихорадка появляется на первых порах.

Температура при красной волчанке может быть свыше 38 градусов. Перечисленные симптомы не служат причиной для постановки диагноза.

При подозрениях на системную волчанку следует ориентироваться на проявления, однозначно характеризующие патологию.

Характерный признак заболевания – сыпь в виде бабочки, расположенная на щеках, переносице. Чем раньше обнаружится болезнь, тем ниже риск развития осложнений.

Фото, как выглядит системная красная волчанка

Многих интересуют такие вопрос, чешется ли красная волчанка – при патологии зуда не наблюдается. Системная красная волчанка отражается не только на состоянии кожи, как на фото выше, но и на здоровье внутренних органов, поэтому вызывает серьезные осложнения.

Характерные признаки волчанки

У каждого 15-й пациента с патологией есть симптомы синдром Шегрена, характеризующегося сухостью рта, глаз, а у женщин – влагалища. В некоторых случаях заболевание начинается с синдрома Рейно – это когда немеет или белеет кончик носа, пальцы, ушные раковины. Перечисленные неприятные симптомы возникают вследствие стресса или переохлаждения.

Если болезнь прогрессирует, то системная волчанка будет проявляться периодами ремиссии и обострения. Опасность волчанки состоит в том, что в патологический процесс постепенно вовлекаются все органы и системы организма.

Система критериев для диагностики волчанки

При СКВ американские ревматологи используют специальную систему критериев для диагностики. Если у больного обнаруживается 4 из нижеописанных признаков, то ставят диагноз «системная волчанка». Также, знание этих симптомов поможет провести самодиагностику и вовремя обратиться к врачу:

  • появление антиядерных антител;
  • появление красной сыпи не только на носу, щеках, но и тыльной стороне кисти, в зоне декольте;
  • иммунологические нарушения;
  • поражение легких;
  • образование дисковидных чешуек на груди, волосистой части головы, лице;
  • гематологические расстройства;
  • гиперчувствительность кожных покровов к воздействию солнечных лучей;
  • необъяснимые судороги и ощущение подавленности (патологии центральной нервной системы):
  • возникновение язв во рту и глотке;
  • нарушение функции почек;
  • двигательная скованность, припухлость и боль в суставах;
  • поражение брюшины, сердечной мышцы.

Лечение системной красной волчанки

Больной должен изначально настраиваться на то, что заболевание это нельзя вылечить за несколько дней или просто провести операцию. Пока что диагноз выставляется на всю жизнь, но и отчаиваться тоже нельзя. Правильно подобранное лечение позволяет избегать обострения и вести достаточно полноценную жизнь.

  • Препараты с глюкокортикоидами – именно их больные принимают регулярно на протяжении всей своей жизни. Изначально доза выставляется относительно большая – чтобы ликвидировать обострение и все проявления. После врач отслеживает состояние пациента и медленно снижает количество принимаемого препарата. Минимальная доза значительно снижает вероятность развития у больного побочных эффектов от лечения гормонами, которых достаточно много.
  • Цитостатические препараты.
  • Ингибиторы ФНО-α – группа препаратов, которые блокируют действие провоспалительных ферментов в организме и позволяют снять симптомы заболевания.
  • Экстракорпоральная детоксикация – выведение патологических клеток крови и иммунных комплексов из организма путем очень чувствительной фильтрации.
  • Пульс-терапия – использование внушительных доз цитостатика или гормонов, что позволяет быстро избавиться от основных симптомов заболевания. Естественно, курс этот занимает непродолжительное время.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты.
  • Лечение заболеваний, которые провоцирует волчанка – нефрит, артрит и т. д.

Очень важно отслеживать состояние почек, поскольку именно волчаночный нефрит является наиболее частой причиной смерти больных системной красной волчанкой.

Больные волчанкой интересуются, сколько люди живут с системной волчанкой. Все зависит от степени развития патологического процесса.

На сегодняшний день 70% больных с симптомами болезни живут больше 20-ти лет с момента обнаружения. Прогноз для таких пациентов улучшается, т. к. постоянно появляются новые методы лечения.

При каких нарушениях системной красной волчанки дают инвалидность

ХПН от 2А ст. и выше, полная предсердно-желудочковаа блокада с необходимостью установки ЭКС, поражение органа зрения и нервной системы с нарушением функции.

Реабилитация системной красной волчанки

В реабилитации больных cистемной красной волчанкой, как и больных другими ревматическими заболеваниями, следует выделить 3 аспекта: медицинский, профессиональный и психологический.

Медицинский аспект занимает ведущее место и подразумевает возможно раннюю диагностику, своевременное и адекватное лечение острой фазы болезни, подбор медикаментозного комплекса, поддерживающего достигнутую ремиссию, корригирование медикаментозного лечения в зависимости от фаз болезни, устранение факторов, провоцирующих заболевание, т.е. разработку мер вторичной профилактики.

Профессиональный аспект также очень важен и при СКВ приобретает особое значение. Большинство заболевших находятся в «учебном возрасте», не имея еще профессии, и врачу приходится помогать им в выборе профессии, учитывая множество факторов, влияющих на течение болезни. К ним относятся контакт с химически вредными веществами, работа, связанная с ночными дежурствами, длительным пребыванием на открытом воздухе, инсоляцией, физическими нагрузками и др. Из-за частых рецидивов болезни, аллергических реакций на различные факторы выбрать или сохранить специальность, которую хотелось бы, не всегда удается.

В задачи реабилитации входит не только восстановление жизнедеятельности после болезни, но и обеспечение максимальной трудоспособности, которую можно получить при данном заболевании. В этом отношении важно определить необходимые сроки лечения после перенесенной острой фазы болезни. По нашему наблюдению, 58% больных СКВ с полисиндромной картиной болезни и особенно с вовлечением в процесс почек и ЦНС получили инвалидность II группы сразу после лечения обострения в стационаре, а через 1—2 года наблюдения и лечения в поликлинических условиях остались инвалидами II группы лишь 32%, но и эта категория больных была полностью реабилитирована относительно повседневной «бытовой» активности. Женщины выполняли всю домашнюю работу, воспитывали детей и некоторые периодически работали на производстве или были надомницами.

Психологический аспект играет важную роль с первых дней контакта больного cистемной красной волчанкой с лечащим врачом. Важно сделать больного союзником в борьбе с болезнью, убедить его в необходимости длительного лечения, регулярного наблюдения, соблюдения рекомендованных правил лечения и поведения.

Воспитанный таким образом больной («обученный») обеспечит длительность достигнутой ремиссии, потому что будет выполнять все назначения врача, избегать различных стрессовых ситуаций, способных вызвать обострение болезни, научится даже распознавать предвестники обострения болезни, признаки побочных реакций лекарств и своевременно обратится к врачу. При хорошем контакте с больным, полном доверии и взаимопонимании решаются многие жизненно важные для больных вопросы, включая возможность иметь семью, детей и другие проблемы.

Важным звеном реабилитации является хорошо организованная этапность лечения: стационар — поликлиника — санаторий.

При диспансерном наблюдении своевременно распознается обострение болезни, определяются необходимость повторной госпитализации и организации трудоустройства, показания к санаторному лечению, проводится ряд мер, способствующих предотвращению обострении болезни, в частности коррекция поддерживающих доз кортикостероидов с учетом различных стрессовых ситуаций, решается вопрос об объеме физических упражнений, о возможности заняться подходящим видом спорта. В поликлинических условиях нами велось наблюдение за больными в период беременности, что позволило многим больным иметь нормального ребенка и при этом избежать обострения СКВ.

Задачи каждого этапа лечения больных СКВ были сформулированы нами еще в 60-е годы, и мы придерживаемся их выполнения до настоящего времени.

Наблюдение больного после острой фазы болезни продолжается в Институте ревматологии РАМН, и лечение в амбулаторных условиях проводится по возможности в контакте с ревматологом районной поликлиники. Все больные cистемной красной волчанкой подлежат диспансерному наблюдению.